Заращение желчных протоков (билиарная атрезия)

Заращение желчных протоков (билиарная атрезия) является тяжелым, часто фатальным пороком развития сети малых протоков, несущих желчь через печень и дальше, где эта желчь вырабатывается. Один из 25 000 людей страдает этим дефектом. Девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики.

В норме очень маленькие протоки печени несут желчь – водянистую жидкость желтого цвета от клеток печени, где она вырабатывается, к большим протокам. Эти протоки несут желчь уже в большой проток, главный, соединяющий печень с двенадцатиперстной кишкой, началом тонкого кишечника.

Если желчные протоки отсутствуют, недоразвиты или плохо функционируют, то желчь задерживается в печени, приводя к двум опасным исходам. Во-первых, отработанные вещества, нормально выделяемые из печени, не могут проходить через главный проток в кишечник для выведения из организма. Во-вторых, жирная пища не может полностью перевариваться. Поэтому новорожденный может вполне нормально усваивать потребляемую пищу, хотя она движется сквозь кишечный тракт.

Если желчь, вытекающая из печени, полностью блокируется, то вещества, в норме выделяемые в желчь, задерживаются и накапливаются в крови, несмотря на то, что они циркулируют через печень. Одним из этих веществ является билирубин. В том случае, когда у младенца накапливается большое количество билирубина в крови, возникает желтуха, для которой характерна желтизна кожных покровов. Билирубин, а также другие продукты распада все больше и больше начинают засорять малые протоки внутри печени, затрудняя отток желчи. Если эта непроходимость не вылечивается в течение длительного времени, то это может привести к гипертрофии печени, а также к такой обширной гибели клеток печени (цирроз), что ребенок умирает.

Только хирургическая процедура может обеспечить временное облегчение, однако если не может быть выполнена трансплантация печени, то немногие дети, страдающие билиарной атрезией, выживают.

Причины заращения желчных протоков

На протяжении многих лет считалось, что причиной билиарной атрезии является врожденный порок развития. Ученые доказали, что данная точка зрения неправильна, однако, точная причина пока что еще не найдена. В настоящее время предполагают, что заболевание может быть результатом вирусной инфекции (возможно, полученной во время внутриутробного периода жизни), нарушения обмена или наличия биологического яда (токсина) в клетках желчных протоков.

Признаки и симптомы

Желтуха выявляется приблизительно через пять недель после рождения. Печень увеличивается и становится плотной на ощупь. Уровень билирубина в крови после первых двух месяцев устойчиво начинает повышаться. Живот становится увеличенным и иногда мягким, что хорошо определяется при пальпации. Значительное количество младенцев с билиарной атрезией имеют клейкий, похожий на замазку, стул. Такой стул белого, светло-зеленого или светло-коричневатого цвета – явный признак отсутствия или дефицита желчных пигментов. Наоборот, моча цвета жженого сахара, похожая на чай или темное пиво, является следствием избыточного количества желчных пигментов (билирубина).

В первые пять месяцев младенцы могут выглядеть хорошо, однако их кожа, слизистые оболочки и глаза приобретают темно-желтый, даже слегка бронзовый цвет. Может возникнуть обыкновенный зуд, потому что в коже накапливаются желчные соли.

В следующие шесть – семь месяцев жизни недостаточность питания, а также проблемы, связанные с химическим составом крови, становятся довольно серьезными. Возможна сильная задержка роста и отставание в развитии. Из-за отсутствия полноценного усвоения белка вполне может произойти отек легких, сердца или желудочно-кишечного тракта. Здоровье детей с билиарной атрезией к их первому дню рождения ухудшается, и они выглядят слабыми и раздражительными.

Что вызывает деформации желчных пузырей?

Из-за деформаций желчного пузыря происходят резкие нарушения в правильных стеканиях желчи, что приводит к резким воспалениям организмов и образованию камней. Многочисленные перетяжки и загибы желчных органов провоцируют застои желчи, которые выявить можно лишь при детальных осмотрах. Характер заболевания может... ⇒