Заращение желчных протоков (билиарная атрезия) является тяжелым, часто фатальным пороком развития сети малых протоков, несущих желчь через печень и дальше, где эта желчь вырабатывается. Один из 25 000 людей страдает этим дефектом. Девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики.
В норме очень маленькие протоки печени несут желчь – водянистую жидкость желтого цвета от клеток печени, где она вырабатывается, к большим протокам. Эти протоки несут желчь уже в большой проток, главный, соединяющий печень с двенадцатиперстной кишкой, началом тонкого кишечника.
Если желчные протоки отсутствуют, недоразвиты или плохо функционируют, то желчь задерживается в печени, приводя к двум опасным исходам. Во-первых, отработанные вещества, нормально выделяемые из печени, не могут проходить через главный проток в кишечник для выведения из организма. Во-вторых, жирная пища не может полностью перевариваться. Поэтому новорожденный может вполне нормально усваивать потребляемую пищу, хотя она движется сквозь кишечный тракт.
Если желчь, вытекающая из печени, полностью блокируется, то вещества, в норме выделяемые в желчь, задерживаются и накапливаются в крови, несмотря на то, что они циркулируют через печень. Одним из этих веществ является билирубин. В том случае, когда у младенца накапливается большое количество билирубина в крови, возникает желтуха, для которой характерна желтизна кожных покровов. Билирубин, а также другие продукты распада все больше и больше начинают засорять малые протоки внутри печени, затрудняя отток желчи. Если эта непроходимость не вылечивается в течение длительного времени, то это может привести к гипертрофии печени, а также к такой обширной гибели клеток печени (цирроз), что ребенок умирает.
Только хирургическая процедура может обеспечить временное облегчение, однако если не может быть выполнена трансплантация печени, то немногие дети, страдающие билиарной атрезией, выживают.
Причины заращения желчных протоков
На протяжении многих лет считалось, что причиной билиарной атрезии является врожденный порок развития. Ученые доказали, что данная точка зрения неправильна, однако, точная причина пока что еще не найдена. В настоящее время предполагают, что заболевание может быть результатом вирусной инфекции (возможно, полученной во время внутриутробного периода жизни), нарушения обмена или наличия биологического яда (токсина) в клетках желчных протоков.
Признаки и симптомы
Желтуха выявляется приблизительно через пять недель после рождения. Печень увеличивается и становится плотной на ощупь. Уровень билирубина в крови после первых двух месяцев устойчиво начинает повышаться. Живот становится увеличенным и иногда мягким, что хорошо определяется при пальпации. Значительное количество младенцев с билиарной атрезией имеют клейкий, похожий на замазку, стул. Такой стул белого, светло-зеленого или светло-коричневатого цвета – явный признак отсутствия или дефицита желчных пигментов. Наоборот, моча цвета жженого сахара, похожая на чай или темное пиво, является следствием избыточного количества желчных пигментов (билирубина).
В первые пять месяцев младенцы могут выглядеть хорошо, однако их кожа, слизистые оболочки и глаза приобретают темно-желтый, даже слегка бронзовый цвет. Может возникнуть обыкновенный зуд, потому что в коже накапливаются желчные соли.
В следующие шесть – семь месяцев жизни недостаточность питания, а также проблемы, связанные с химическим составом крови, становятся довольно серьезными. Возможна сильная задержка роста и отставание в развитии. Из-за отсутствия полноценного усвоения белка вполне может произойти отек легких, сердца или желудочно-кишечного тракта. Здоровье детей с билиарной атрезией к их первому дню рождения ухудшается, и они выглядят слабыми и раздражительными.
Что вызывает деформации желчных пузырей?
Из-за деформаций желчного пузыря происходят резкие нарушения в правильных стеканиях желчи, что приводит к резким воспалениям организмов и образованию камней. Многочисленные перетяжки и загибы желчных органов провоцируют застои желчи, которые выявить можно лишь при детальных осмотрах. Характер заболевания может... ⇒
Старый метод белой улыбки
Есть много домашних способов отбелить зубы. Однако большинство из них - всего лишь мифы. Пищевая сода здесь не является исключением, и она действительно сделает ваши зубы белее. Может показаться, что лучше стоит платить, за лечение зубов, а пищевая сода, используемая для ...
Внешний вид нашей кожи отражает общее состояние организма. С возрастом кожа теряет эластичность, первые морщины появляются между 25 и 30 годами. Со временем эластиновые и коллагеновые волокна ослабевают. Процесс старения нельзя остановить, но его можно задержать с помощью косметики, имеющей в ...
Обычно в быту люди по-разному относятся к родинкам. В последнее время, начитавшись статей и прослушав различные передачи по телевизору, люди при появлении родимого пятна сразу бегут на приём к онкологу, подозревая появление меланомы. Другие, наоборот, начинают радоваться, считая, что они отмечены ...
Удаление аденоидов является одной из самых простых и распространенных ЛОР-операций, проводимых у детей. Аденоиды — это патологически увеличенные носоглоточные миндалины, состоящие из лимфоидной ткани.
В обычном состоянии они выполняют защитную функцию и участвуют в формировании иммунитета. При ...
МК-редукция носовых раковин - инновационная процедура, предназначенная для устранения проблем с дыханием и улучшения качества жизни пациентов. Она широко применяется для решения таких проблем, как хронически заложенный нос, затрудненное дыхание, насморк и другие неприятные симптомы, связанные с ...
Эта проблема является очень частым заболеванием желудочно-кишечного тракта. В мире увеличивается рост заболеваемости СРК. Неутешительный прогноз с распространенностью этого недуга дает и наша страна. У нас проблемам СРК уделяется большое количество внимания, так как он характеризуется ухудшением ...
Новурит
Комплексный препарат, содержащий в 1 мл ампульного раствора 0,1 натриевой соли N- (Y-оксиртуть – 2 – метокси) – пропиламида камфорной кислоты и 0,05 г. теофиллина. Такая комбинация необходима для уменьшения количества ртути, вводимой в организм, при сохранении выраженного диуретического ...
Кальций является одним из важнейших минералов, необходимых для правильного функционирования всего организма. Он используется прежде всего как основной строительный блок костей и зубов. Между тем этот элемент влияет еще на многие другие процессы, происходящие в организме. Поскольку его дефицит может ...
Расчесывание волос может показаться простым делом, ежедневным жестом, который позволяет нам придавать форму любой укладке. Но это не так. Каждый раз, когда женщина берет в руки расческу вместе с зубчиками, возникает тысяча вопросов и сомнений: правильно ли я выбираю расческу? Не слишком сильно ...
Важный момент для женщины-мамы - это покупка одежды для своего ребенка. Не увлекайтесь, ваше дитя будет очень быстро расти, и потому ему не понадобится много одежды.
В первый год жизни можно выделить три этапа, и каждому из этих этапов будет соответствовать одежда соответствующего размера: от ...
Для многих родителей слово вакцинация означает просто панику. Известны печальные случаи необычной реакции детей на прививки, поэтому родители все чаще задаются вопросом, нужно ли вообще делать прививки их детям. Однако врачи говорят, что они не только нужны, но и просто необходимы. Итак, какие ...
Лактоза, содержащаяся в молоке, представляет собой суп с двумя сахарами, который может привести к развитию кариеса. Означает ли это, что дети не должны пить молоко перед сном?
Две полости на молочных зубах за 6 месяцев? Это возможно, даже если вы кормите своего ребенка здоровыми продуктами. ...
Как быстро забеременеть? Все просто: выясните, когда больше всего шансов овулировать, расслабиться, использовать миссионерскую позу и принимать добавки для естественного плодородия.
Узнайте, как слушать собственное тело и признаки фертильности
Тело дает вам много информации о фертильности. ...
Краткая история о том, почему эндометриоз не означает автоматически бесплодие.
При эндометриозе тип ткани слизистой оболочки матки (эндометрий) внедряется вне матки, чаще всего в яйцевод, в стенку яичника или в ткани слизистой оболочки таза. Редко эндометрий может покинуть небольшой бассейн. ...
Тошнота - это самая распространенная жалоба на ранней беременности и считается нормальной сопутствующей. Его называют синдромом утренней тошноты или, в крайнем случае, гиперемезией.
Многие женщины только придумывают идею взять тест на беременность из-за знаменитой утренней тошноты. Немногие ...
Мумие все чаще используют в медицинских целях. Оно представлено в виде смолистого вещества черного цвета. Оно имеет гладкую поверхность. Мумие на протяжении нескольких лет накапливается в горах, а благодаря специальной обработке вещество приобретает лечебный эффект.
Состав
Качественное мумие в ...
Наряду с онкологическими заболеваниями серьезной угрозой для здоровья человечества является такая болезнь, как инсульт. Главной причиной, которая приводит к его появлению, является атеросклероз. Для того чтобы не столкнуться с этим недугом, необходимо прибегать к определенным мерам профилактики. ...
Красный корень (медвежий корень, корень копеечника) используется для лечения мужских и женских патологий, способствует восстановлению репродуктивной функции. Жители Сибири используют сушеный корень и листья для заваривания чая.
Польза для мужчин
Показания к применению красного корня для мужчин: ...
Добавить комментарий